Segunda y última parte de las cardiopatías congénitas. Ánimo con esos exámenes.
1. CARDIOPATÍAS NO CIANOSANTES: no existe mezcla de sangre desaturada (sin oxígeno) (corazón derecho).
1.1. Con hiperaflujo pulmonar:
Cortocircuito I-D directo
Comunicación Interventricular (CIV)
Comunicación Interauricular (CAV)
Ductus Arterioso Persistente (DAP)
Canal Aurículo Ventricular (CAV)
1.2. Sin hiperaflujo pulmonar
Coartación de aorta
Estenosis de aorta
Estenosis pulmonar
2. CARDIOPATÍAS CIANOSANTES: existe mezcla de sangre desaturada (sin oxígeno) (corazón derecho).
2.1. Con hiperaflujo pulmonar
Transposición de grandes vasos
Truncus arterioso
Drenaje venoso anómalo total
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
2.2. Sin hiperaflujo pulmonar
Tetralogía de Fallot
Anomalía de Ebstein
Atresia tricuspídea
1. CARDIOPATÍAS CIANOSANTES CON HIPERAFLUJO PULMONAR
Corresponden a cortocircuitos mixtos (I-D y D-I).
Transposición de grandes vasos
Se asocia a Foramen Oval Permeable (FOP).
Transposición de grandes arterias con septo interventricular íntegro. Implica cianosis grave en neonatos.
Única cardiopatía congénita con presión del ventrículo izquierdo > aorta.
Se trata con PGE1 + atrioseptostomía de Rashking de manera provisional. El tratamiento definitivo consiste en una cirugía correctora de Jatene, a las 2-3 semanas de vida.
Truncus arterioso
Se asocia al Síndrome de Di George. También se asocia a la CIV.
2º ruido fuerte y único.
I-D: desequilibrio de presión pulmonar y sistémica (plétora) con insuficiencia cardíaca congestiva precoz.
D-I: mezcla de sangre desaturada en ventrículo (CIV) y en arteria truncal: cianosis.
Requiere cirugía precoz: < 3 meses: la arteria truncal actúa de arco aórtico, se coloca un conducto valvulado entre ventrículo derecho y ramas pulmonas, y se cierra la CIV.
Drenaje venoso anómalo total
No existe conexión entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.
Puede ser total (obligada CIA) o parcial.
El flujo pulmonar regresa a la aurícula derecha.
Lo más frecuente: supracardíaco: cava superior.
Rx: "signo de la cimitarra". "Signo del muñeco de nieve" o "figura en 8".
La demostración de un vaso abdominal con flujo Doppler venoso que se aleja del corazón es patognomónico de un DVPAT infradiafragmático. .
Corazón izquierdo hipoplásico
Se asocia a FOP y DAP.
¡Gravedad extrema!
Tratar provisionalmente con PGE1, tratar insuficiencia cardíaca e hipoxia y mantener satuaciones entre 70 - 80%.
La cirugía paliativa se realiza en 3 tiempos: Norwood / sano (RN) --> Glenn (4-6 meses) --> Fontan (4-6 años).
2. CARDIOPATÍAS CIANOSANTES SIN HIPERAFLUJO PULMONAR
Tetralogía de Fallot
¡Es una urgencia!
Estenosis pulmonar + acabalgamiento aórtico + CIV + hipertrofia ventrículo derecho.
2º ruido único.
Cianosis progresiva.
Se asocia a CATCH 22 y Síndrome de Down.
Disnea de esfuerzo que se alivia en la posición de cuclillas.
Rx: corazón "en zueco" y "signo del hachazo".
Hipertrofia del ventrículo derecho y bloqueo de rama derecho.
Se trata con oxígeno, beta bloqueantes y sedantes. Colocar al niño en posición genupectoral y administrar vasopresores. La cirugía correctora total se realiza a los 3-6 meses: cierre CIV + ampliación de salida del ventrículo derecho.
Anomalía de Ebstein
Se asocia a arritmias (frecuente WPW).
Ocurre una atrialización del ventrículo derecho por inserción de las valvas septal y posterior de la tricúspide en la pared del ventrículo derecho.
Bloqueo de rama derecha. Ondas P gigantes en el ECG.
Se trata mediante cirugía o transplante y ablación de las vías accesorias.
Atresia tricuspídea
Ventrículo único.
Cianosis intensa.
Hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Se trata con una cirugía univentricular: fístula sistémico-pulmonar, Glenn y Fontan.
